繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的癥狀是什么?繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤怎么治療?

繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的癥狀是什么?繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤怎么治療?

繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤

  據美國NCI統計,在1175例NHL中FCCL有392例,占34%,較多見。中國上海市淋巴瘤協作組報道1771例NHL(1972~198年)中有115例,只占6.5%,較為少見,可能與漏診有關。FCCL最常發生于淋巴結,也可發生于結外,如脾臟、胃腸道、骨髓、扁桃體和皮膚等。好發于中、老年,男性稍多見。系統性FCCL約4%繼發CML。FCCL中小裂細胞性多見,NCI392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤協作組115例中有55例(59.8%),其次為混合細胞性22例(24%),大裂細胞性10例(11%),無裂細胞性5例(5.4%)。FCCL的大細胞性雖屬中等惡性,一般為低度惡性。小裂細胞性預后較好,5年生存率為70%。混合細胞性和大細胞性5年生存率分別為50%和45%。繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的亞型,據Burg統計,中心細胞性(centrocyticcell,CC)、中心母細胞/中心細胞性(centroblastnic/centrocyticcell,CB/CC)和CB分別占CML的8%、3%~6%和2.5%~4%。我們曾見18例,其中CB/CC9例,CC7例,CB2例。

  1、中心細胞性淋巴瘤:本病又稱淋巴細胞性淋巴肉瘤(lymphocyticsarcoma),為具有小裂核的濾泡中心細胞性惡性淋巴瘤(malignantlymphomawithsmallcleavedfollicularcentercells)。

  2、中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤:本病又稱Brill-Symmer病,具有小裂核和大無裂核濾泡中心細胞性惡性淋巴瘤(malignantlyrephomawithsmallcleavedandlargenoncleavedfollicularcentereells),混合性小裂核和大細胞性惡性淋巴瘤(mixedsmallcleavedandlargecellmalignantlymohoma)。

  3、中心母細胞性淋巴瘤:本病又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)。

  本病極罕見。我們見到2例。占同期皮膚NHL的1.O%。男女各1例。起病年齡分別為28歲和33歲。皮膚損害同CC。1例面部腫瘤伴局部實質性腫脹,初診時也均見正常血紅蛋白性貧血。晚期淋巴結,肝、脾腫大,患者均在診斷后4~5個月內死亡。

目錄

1.繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的發病原因有哪些
2.繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤容易導致什么并發癥
3.繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤有哪些典型癥狀
4.繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤應該如何預防
5.繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤需要做哪些化驗檢查
6.繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤病人的飲食宜忌
7.西醫治療繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的常規方法

1.繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的發病原因有哪些

  病因和發病機制目前還不清楚。據美國NCI統計,在1175例NHL中FCCL有392例,占34%,較多見。中國上海市淋巴瘤協作組報道1771例NHL(1972~198年)中有115例,只占6.5%,較為少見,可能與漏診有關。

2.繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤容易導致什么并發癥

  1、肝脾肝實質受侵可引起腫大,活組織檢查約25%一50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及,尤多見于濾泡或彌漫性小裂細胞非霍奇金淋巴瘤。脾臟浸潤大多由腹部淋巴結病灶經淋巴管擴散而來。

  2、胸部在非霍奇金淋巴瘤中,約25%在病程中發生胸腔積液,除腫瘤浸潤外也可能因縱隔累及,淋巴阻塞所致。

  3、骨骼惡性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按壓痛、病理性骨折。

  4、皮膚特異性皮膚損害多見于T細胞成人白血病佛巴瘤綜合征或蕈樣肉芽腫,表現多樣化,包括腫塊、皮下結節、浸潤性斑塊、潰瘍,丘疹、斑疹等,常先見于頭頸部。帶狀皰疹也好發于霍奇金病,占5%一16%。

  5、扁桃體和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,96%為彌漫性原淋巴細胞及組織細胞型非霍奇金淋巴瘤,發生部位最多在軟腭、扁桃體,其次為鼻腔及鼻竇,鼻咽部和舌根較少。臨床可見局部腫物及頜下淋巴結腫大。

  6、腎腎腫大、高血壓及尿素氮潴留,其他尚見腎盂腎炎、腎盂積水、腎梗塞、淀粉樣變等。

  7、神經系統中樞神經系統累及而引起的癥狀者約見于10%的非霍奇金淋巴瘤,尤其是彌漫性原淋巴細胞、小無裂及大細胞型淋巴瘤。

3.繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤有哪些典型癥狀

  1、中心細胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma)上海華山醫院皮膚科所見7例,占同期皮膚NHL的3.1%,男6例,女1例,起病中位年齡為50.5歲,短期由(3~5個月)突然成批發生單個或多個一致性皮膚結節,呈半球形或卵圓形,大多高出皮面,表面光滑,有些有少量鱗屑,呈淡紅,暗紅,紫紅或褐色,1例皮膚結節多達千個以上,晚期淋巴結,肝,脾常腫大,最后出現不規則發熱和全身衰竭,我們的7例中,除1例失去隨訪外,5例存活12~30個月,1例在診斷后14個月死亡。

  2、中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocyticlymphoma)上海華山醫院皮膚科見到9例,占同期皮膚NHL的4.4%,男5例,女4例,中位發病年齡為37歲,皮膚損害同CC,我們曾見1例斑塊呈環狀,中央部分色素減退,伴毛發脫落,2例晚期出現多形紅斑或玫瑰糠疹樣皮疹,6例初診時見正常血紅蛋白性貧血,晚期淋巴結,肝,脾腫大,9例中,除3例失去隨訪外,6例均在診斷后4~6個月內死亡。

4.繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤應該如何預防

  預后:FCCL的大細胞性雖屬中等惡性,一般為低度惡性。小裂細胞性預后較好,5年生存率為70%。混合細胞性和大細胞性5年生存率分別為50%和45%。中心細胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma)7例中,除1例失去隨訪外,5例存活12~30個月,1例在診斷后14個月死亡。中心母細胞性淋巴瘤(centroblasticlymphoma)又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)。9例中,除3例失去隨訪外,6例均在診斷后4~6個月內死亡。

5.繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤需要做哪些化驗檢查

  1、中心細胞性淋巴瘤:瘤細胞呈結節狀浸潤,主要在真皮深層偶或向皮下組織擴展,沿血管、附屬器周圍或近神經小分支處呈團塊狀浸潤,大或中等大,較正常胞核不規則且有裂溝,染色質細致,核仁不明顯;胞漿常少而呈極弱嗜堿性。瘤細胞對ANAE、ACP和POX均呈陰性反應;對L26、B1單克隆抗體呈陽性反應。此外,也見一些活化T細胞、巨噬細胞和樹突狀網狀細胞。

  2、中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤:瘤細胞在真皮深層甚至皮下組織內彌漫性浸潤。中心母細胞性瘤細胞大或中等大,具有泡狀核和1個或多個明顯核仁。核仁常附著于卵圓形胞核短軸的核膜上,胞漿呈嗜堿性,大多對MGP染色呈陽性反應,免疫標記示B細胞性,具有免疫球蛋白的F(ab)2片段和C3受體,除上述瘤細胞占大多數外,另見中心細胞性瘤細胞,其形態與CC中所見相同。此外,尚見一些活化T細胞、巨噬細胞和樹突狀網狀細胞。

  3、中心母細胞性淋巴瘤:本病又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)。組織病理示瘤細胞彌漫浸潤于整個真皮和皮下組織內,其形態同CB。免疫標記示瘤細胞為B細胞性。

6.繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤病人的飲食宜忌

  1、注意膳食平衡:膳食平衡是維持機體免疫力的基礎,普通食物是機體營養素的最好倆員,對于存在營養不良等臨床情況的患者應進行個體化的營養治療。

  2、食物多樣化、搭配合理化:要保證攝取均衡全面的營養,每日食物多樣化是必需的,即按照中國居民平衡膳食寶塔展示的五大類食物的比例進行搭配。

  3、少量大餐、吃清淡易消化的食物:對于放化療后的病人由于消化功能減弱,增加進餐次數可以達到減輕消化道負擔,同時增加食物攝入量的目的。

7.西醫治療繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的常規方法

  1、FCCL的大細胞性雖屬中等惡性,一般為低度惡性。小裂細胞性預后較好,5年生存率為70%。混合細胞性和大細胞性5年生存率分別為50%和45%。中心細胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma)7例中,除1例失去隨訪外,5例存活12~30個月,1例在診斷后14個月死亡。

  2、中心母細胞性淋巴瘤(centroblasticlymphoma)又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)。9例中,除3例失去隨訪外,6例均在診斷后4~6個月內死亡。